Sign in
Register
IC Journals Master List
IC Conferences
IC Journals Master List 2011
Submission Menu
Archives
|
IndexCopernicus Journal Abstract
| |
| INDIREKTNA HIPERBILIRUBINEMIJA DEČJEG UZRASTA KAO POSLEDICA SFEROCITOZE [ INDIRECT HYPERBILIRUBINEMIA OF THE CHILD AGE AS A CONSEQUENCE OF SPHEROCYTOSIS ] Gordana BJELAKOVIĆ, Dudica MILENOVIĆ, Saša ŽIVIĆ, Gordana KOSTIĆ, Bojko BJELAKOVIĆ AMM 2000; 39(3):39-46 ICID: 897388 |
| Article type: Review article |
| IC™ Value: 2.40 |
| Hereditarna sferocitoza je nasledna hemolitička anemija i može da bude razlog hemolitičke bolesti novorođenčadi, odojčadi i male dece. Sferocitoza se javlja zbog defekta u strukturi specifičnih proteina plazma membrane eritrocita, spektrina, a moguće i ankirina. Kao posledica intrinsic ("intrakorpuskularnog") defekta u membrani, eritrociti kod hereditarne sferocitoze akumuliraju jone i vodu, i postaju sferični dva do tri puta više od normalnih eritrocita. Zbog toga pokazuju povećanu osmotsku fragilnost i ubrzanu autohemolizu. Sferocitoza se najčešće otkriva ispoljavanjem simptoma hemolitične anemije: prisustvom anemije, indirektnom hiperbilirubinemijom, većim prisustvom natrijuma u eritrocitima, uz istovremeno smanjenje količine kalijuma, smanjenom osmotskom rezistencijom eritrocita, blagom hipersideremijom, retikulocitozom uz pojavu sferocita i splenomegalijom. Dokazana su tri bolesnika sa sferocitozom kod kojih je posle izvršene splenektomije došlo do poboljšanja opšteg stanja i ublažavanja simptoma bemolitičke anemije. |
English: Hereditarna sferocitoza je nasledna hemolitička anemija i može da bude razlog hemolitičke bolesti novorođenčadi, odojčadi i male dece. Sferocitoza se javlja zbog defekta u strukturi specifičnih proteina plazma membrane eritrocita, spektrina, a moguće i ankirina. Kao posledica intrinsic ("intrakorpuskularnog") defekta u membrani, eritrociti kod hereditarne sferocitoze akumuliraju jone i vodu, i postaju sferični dva do tri puta više od normalnih eritrocita. Zbog toga pokazuju povećanu osmotsku fragilnost i ubrzanu autohemolizu. Sferocitoza se najčešće otkriva ispoljavanjem simptoma hemolitične anemije: prisustvom anemije, indirektnom hiperbilirubinemijom, većim prisustvom natrijuma u eritrocitima, uz istovremeno smanjenje količine kalijuma, smanjenom osmotskom rezistencijom eritrocita, blagom hipersideremijom, retikulocitozom uz pojavu sferocita i splenomegalijom. Dokazana su tri bolesnika sa sferocitozom kod kojih je posle izvršene splenektomije došlo do poboljšanja opšteg stanja i ublažavanja simptoma bemolitičke anemije. |
 |
ICID 897388 |
| Full Text |
Related articles |
|
|
|